Oui car les signes de la MK ne sont pas spécifiques. La MK peut ressembler à une infection virale ou chez un enfant de plus d’1 an à une autre maladie rare inflammatoire: la maladie de STILL. Toutefois, dès qu’on suspecte une MK (et donc même si l’on n'est pas certain du diagnostic) il vaut mieux démarrer très tôt les immunoglobulines intra-veineuses qui seules peuvent empêcher un anévrisme de se former.

 La maladie de Kawasaki se manifeste au début par une fièvre élevée (39°C, 40°c) et  quotidienne. Elle est souvent mal supportée avec un enfant grognon semblant globalement douloureux.

Les signes principaux sont :
Une conjonctivite : les yeux sont rouges sans écoulement purulent (photo)
Une chéilite : les lèvres sont rouge carmin puis progressivement présentent des fissures et des croûtes (photo)
Une rougeur de toute la cavité buccale : la langue les joues, la gorge sont très rouges
Une éruption cutanée : Présence de boutons rouges sur la peau d’aspect variable, souvent de façon diffuse
Un ou plusieurs ganglions au niveau du cou : de taille >1,5cm

Ces signes sont répertoriés dans les critères internationaux proposés pour diagnostiquer la MK et répertoriés dans le tableau ci-dessous

Tableau 1 : Critères de diagnostic de la maladie de Kawasaki. D’après Newburger J et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Pediatrics 2004

Fièvre ≥ 5 jours
≥ 4 des 5 signes cliniques principaux

–Modification des extrémités

–Exanthème polymorphe

–Conjonctivite bulbaire bilatérale non exsudative

–Erythème des lèvres ou de la cavité orale

–Lymphadénopathies cervicales habituellement unilatérales > 1.5 cm de diamètre

RQ importante : En présence de <>4 des critères principaux, le diagnostic de MK peut être porté à J4 de la maladie. Les cliniciens expérimentés ayant traité beaucoup de MK peuvent établir le diagnostic avant J4.

A ces signes peuvent s’associer d’autres manifestations: 

- Gonflement et rougeur des paumes et des plantes an phase aiguë de la maladie (au début) (photos)

- Desquamation de la région périnéale (effritement de la peau)  (photos)

- Rougeur de la cicatrice du BCG (photos)

- Desquamation (photos) autour des doigts et des orteils après 15 jours d’évolution

- Des troubles digestifs : douleurs au ventre, diarrhée

- Des douleurs dans les articulations qui sont parfois gonflées (arthrites)

Des facteurs prédictifs du risque de développement des ces anévrismes ont été identifiés : sexe masculin, enfants âgés de moins de un an ou de plus de 8 ans, retard à la mise en route du traitement par immunoglobulines intraveineuses ou à dose insuffisante, récurrence de la MK

Le diagnostic est porté sur un tableau clinique conforme aux signes décrits ci-dessus mais il peut être délicat quand certain d’entre eux font défaut

Une prise de sang va révéler des signes d’inflammation : en particulier une élévation du chiffre des globules blancs, du chiffre des plaquettes, une élévation du taux protéine C-réactive (CRP) et une accélération de la vitesse de sédimentation (VS)

Une échographie cardiaque sera pratiquée systématiquement pour détecter une dilatation (anévrisme) des coronaires

Il n’y a pas de test spécifique et c’est sur un faisceau d’arguments que le traitement par immunoglobulines aura débuté rapidement pour faire disparaître les signes et éviter une complication cardiaque.